Escleroderma

Sin. Esclerose sistêmica progressiva.
Doença de Etiologia desconhecida com manifestação cutânea aparentemente predominante, mas, de gravidade pelo seu envolvimento visceral.
Descrita por Curzio em 1753, porém, o nome foi dado por Gintroc em 1847, mas, foi Raynaud que, em 1862, associou-a a manifestações vasculares; entretanto, somente em 1942 foi caracterizada como colagenose.
A Etiologia é desconhecida mas a Patologia mostra linhas predominantes de envolvimento a saber: vascular, Bioquímico e imunológico. O Fenômeno de Raynaud, a Endarterite proliferativa de pequenas artérias da pele, dos rins e de outros Órgãos e suas associações com os problemas vasculares do escleroderma, são muito estudados. O frio desencadeia resposta dos vasos da Pele e dos rins. As manifestações clínicas do Escleroderma podem ser maiores do que o lupus eritematoso sistêmico, artrites reumatóides, polimiosites, bem como de outras doenças inflamatórias do conjuntivo, o que leva à idéia de se aceitar o mecanismo imunológico para explicar a Patogênese do Escleroderma.
As manifestações clínicas mais freqüentes são na pele, Trato gastrointestinal, pulmão, rins, Músculo e Coração. O Fenômeno de Raynaud é muito freqüente e Anemia também pode ocorrer. As Alterações patológicas da Pele são variáveis nos casos iniciais; os avançados, resumidamente, se caracterizam por grande infiltrado de Tecido colágeno e fragmentação das lâminas elásticas da Pele. Hiperqueratose, Acantose e Atrofia da pele, bem como acúmulo de melanina podem ser observados nas células basais. Pêlos e glândulas sebáceas atrofiam-se e o número de capilares diminui. As artérias pequenas mostram proliferação da íntima e um Edema mucóide. As limitantes elásticas internas e externas permanecem íntegras. As arteríolas de cada Órgão apresentam Alterações peculiares a cada um deles. Há também nítidas Alterações da ultra-estrutura caracterizando espessura e irregularidades da membrana Basal dos capilares, espessamento e Degeneração do endotélio e diminuição do número de capilares. É Patologia rara que aparece na freqüência de três casos novos por ano na população de um milhão de pessoas e, predominantemente, em mulheres na razão de três a um e sem diferença etária comprovada. Ver: Vasculite