Ataxia

De Enciclopédia Médica Moraes Amato
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Incoordenação motora.
(ref. CID10) ___ cerebelar, (G11.9) relacionada com o trabalho, (ref. Protocolo de Procedimentos Médico-Periciais n. 6.I – Ministério da Previdência e Assistência Social) Incapacidade de coordenar movimentos voluntários, não relacionada com Deficiência motora, observada em pacientes com distúrbios cerebelares. Pode se manifestar quando o Paciente está de pé (ataxia estática); quando se põe a Andar (ataxia locomotora); ou quando quer executar um movimento (ataxia cinética). As ataxias podem ser classificadas em agudas e crônicas; e em hereditárias e adquiridas. A Ataxia aguda é geralmente de Etiologia infecciosa, pós-infecciosa ou tóxica, estando entre os agentes mais comuns os vírus da varicela, o herpesvírus humano 4 (vírus Epstein-Barr) e os vírus da Encefalite. Entre as ataxias tóxicas estão as causadas por barbitúricos, hipnóticos, anti-histamínicos e o álcool, entre outros. Também pode ter origem em distúrbios vasculares, hemorragias cerebelares e neoplasias. Para diferenciar uma Ataxia cerebelar de uma Ataxia sensorial é importante saber que o Cerebelo coordena e equilibra os movimentos apenas se ele recebe as informações proprioceptivas adequadas. Assim, se o Sistema proprioceptivo está alterado o Paciente apresenta Ataxia e Alterações e desequilíbrio. Os defeitos proprioceptivos podem ser compensados pela visão, assim, o Paciente com perdas sensórias apresentará Dificuldade de movimento com os olhos cobertos. A Intoxicação por Mercúrio pode causar uma Ataxia cerebelar e outras disfunções quando, além da ataxia, o Paciente pode apresentar incoordenação motora, disartria, dismetria, descoordenação dos movimentos, assinergia, entre outros. Se a Ataxia é sensorial há também perda de Sensibilidade vibratória, e postural dos membros inferiores, agravada na presença de pouca luz (ou se o Paciente fecha os olhos) e que diminui quando o Paciente se apoia em pares ou móveis, ao passo que na Ataxia cerebelar esta compensação não ocorre. Inicialmente a Ataxia se apresenta como um Sintoma transitório, mas a exposição prolongada ao Agente Tóxico pode levar a Ataxia decorrente de uma neuropatia periférica e/ou por Encefalopatia com Comprometimento cerebelar permanente. Inicialmente a Ataxia apresenta-se como um Sintoma transitório, mas a exposição prolongada ao Agente Tóxico pode levar a Ataxia decorrente de uma neuropatia periférica e/ou por Encefalopatia com Comprometimento cerebelar permanente. O Diagnóstico da Ataxia por Intoxicação mercurial é feito correlacionando-se: manifestações clinicas de instabilidade postural, ao exame neurológico apresenta Dificuldade de Deambulação; Sinal de Romberg positivo e outros sintomas cerebelares associados e História de exposição ocupacional ao Agente. Devido ao Caráter Crônico da manifestação da Ataxia cerebelar e de que, geralmente, não há simultaneidade com a exposição, a determinação de Mercúrio na Urina - um bom indicador de exposição ao Mercúrio – tem pouco ou nenhum valor Diagnóstico. Se estiver aumentado, pode contribuir para fundamentar o Diagnóstico e sugere que seja pesquisada uma Lesão renal. Se estiver normal, não exclui o Diagnóstico.
Fatores etiológicos (gerais) e Identificação dos principais “agentes patogênicos” e/ou fatores de Risco de natureza ocupacional conhecidos - Em trabalhadores expostos a produtos Químicos neurotóxicos, em especial o mercúrio, a Ataxia cerebelar, com as características acima descritas, e excluídas outras causas não ocupacionais, deve ser considerada como Doença relacionada com o Trabalho do Grupo I da Classificação de Schilling, isto é, “doença profissional”, em que o “trabalho” ou a “ocupação” constituem Causa necessária. Se não ocorresse a exposição ocupacional, seria improvável que esta doença, com as características descritas, ocorresse.
Procedimentos médico-periciais para o “reconhecimento técnico do Nexo causal entre a Doença e o trabalho” (Art. 337 Decreto 3048/99) De acordo com a Resolução 1488/98 do Conselho Federal de Medicina, aplicável a todos os Médicos em exercício profissional no país, “para o estabelecimento do Nexo causal entre os transtornos de Saúde e as atividades do trabalhador, além do exame clínico (físico e mental) e os exames complementares, quando necessários, deve o médico considerar: A História clínica e ocupacional, decisiva em qualquer Diagnóstico e/ou investigação de Nexo causal; O estudo do local de Trabalho; O estudo da organização do Trabalho; Os dados epidemiológicos; A literatura atualizada; A ocorrência de quadro clínico ou subclínico em trabalhador exposto a condições agressivas; A Identificação de riscos físicos, químicos, biológicos, mecânicos, estressantes, e outros; O depoimento e a experiência dos trabalhadores; Os conhecimentos e as práticas de outras disciplinas e de seus profissionais, sejam ou não da Área de Saúde.” (Artigo 2o da Resolução CFM 1488/98). Recomenda-se, ademais, incluir nos procedimentos e no raciocínio médico-pericial, a resposta a dez questões essenciais, a saber: Natureza da exposição: o “agente patogênico” é claramente identificável pela História ocupacional e/ou pelas informações colhidas no local de Trabalho e/ou de fontes idôneas familiarizadas com o Ambiente ou local de Trabalho do Segurado?; “Especificidade” da relação causal e “força” da associação causal: o “agente patogênico” ou o “fator de risco” podem estar pesando de Forma importante entre os fatores causais da doença?; Tipo de relação causal com o Trabalho: o Trabalho é Causa necessária (Tipo I)? Fator de Risco contributivo de Doença de Etiologia multicausal (Tipo II)? Fator desencadeante ou Agravante de Doença pré-existente (Tipo III)?; No Caso de doenças relacionadas com o trabalho, do Tipo II, foram as outras causas gerais, não ocupacionais, devidamente analisadas e, no Caso concreto, excluídas ou colocadas em hierarquia Inferior às causas de natureza ocupacional?; Grau ou intensidade da exposição: é ele compatível com a produção da doença?; Tempo de exposição: é ele suficiente para produzir a doença?; Tempo de Latência: é ele suficiente para que a Doença se desenvolva e apareça?; Há o registro do “estado anterior” do trabalhador segurado?; O conhecimento do “estado anterior” favorece o estabelecimento do Nexo causal entre o “estado atual” e o trabalho?; Existem outras evidências epidemiológicas que reforçam a hipótese de relação causal entre a Doença e o Trabalho presente ou pregresso do segurado?; A resposta positiva à maioria destas questões irá conduzir o raciocínio na direção do Reconhecimento técnico da relação causal entre a Doença e o Trabalho.
Parâmetros que têm sido utilizados para avaliar sob o ponto de vista estritamente médico, a natureza e o grau da “deficiência” ou “disfunção” eventualmente produzidos por esta Doença – “Deficiência” ou “disfunção” (“impairment”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer perda ou Anormalidade da estrutura ou Função psicológica, fisiológica ou anatômica”. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), a Paralisia do Braço Direito ou a Disfasia serão “deficiências” ou “disfunções”, isto é, sistemas ou partes do Corpo que não funcionam, e que, eventualmente irão interferir com as atividades de uma vida diária “normal”, produzindo, neste caso, “incapacidade”. A Avaliação médica da Deficiência - se e quando necessária - está justificada pela constatação de que o Diagnóstico de “ataxia cerebelar”, por sí só é insuficiente para dar uma idéia da gravidade, das repercussões sobre o desempenho do paciente, e mesmo do prognóstico. Entre as várias tentativas para se organizar, sistematizar, qualificar e, se possível, hierarquizar (em bases semi-quantitativas) as eventuais deficiências ou disfunções provocadas pelas doenças do Sistema nervoso, em bases objetivas, os critérios propostos pela Associação Médica Americana (AMA), em seus Guides to the Evaluation of Permanent Impairment (4a. edição, 1995), parecem-se úteis como referência nesta direção, e serão aqui mencionados, dada a inexistência de outros, na prática previdenciária brasileira. Outros critérios e “baremos” existem em outros países e mesmo recomendados internacionalmente, porém, a opção pelos critérios da AMA pareceu vantajosa e menos vinculada a tabelas quantitativas exageradamente rígidas e fortemente impregnadas com o viés médico-legal, em detrimento dos propósitos que norteiam o Sistema previdenciário brasileiro, aliás a própria lei e sua regulamentação. Assim, os indicadores e parâmetros gerais privilegiados no Sistema da AMA, definem nove categorias de Disfunção ou Deficiência resultantes de distúrbios do cérebro, a saber: distúrbios da Consciência e da Atenção; Afasia ou distúrbios da Comunicação; Estado mental e anormalidades das funções de integração; distúrbios emocionais ou comportamentais; tipos especiais de preocupação ou Obsessão; anormalidades senssoriais ou motoras importantes; distúrbios dos movimentos; distúrbios neurológicos episódicos; distúrbios do Sono. Segundo os critérios da AMA, publicados em seus Guides, um Paciente pode ter mais de um dos tipos de Disfunção ou Deficiência acima listados. As mais graves das primeiras cinco categorias de Disfunção ou Deficiência deveriam ser utilizadas para retratar o Estado de Disfunção cerebral. Uma Disfunção situada entre as quatro últimas categorias da lista acima pode ser combinada com a mais grave das cinco primeiras, o que irá representar a estimativa da Disfunção cerebral total. Na Avaliação da disfunção, o médico deveria valorizar especialmente a presença ou Ausência de afasia, porque a Comunicação é altamente significativa para a Avaliação do Estado de Saúde mental do Paciente. No Caso da Ataxia cerebelar, do parkisonismo secundário, do tremor e dos transtornos extra-piramidais do movimento, nem os Guides da AMA nem o Baremo Internacional de Invalidezes estabelecem indicadores de Disfunção ou Deficiência quantificáveis. Outrossim, no Baremo Internacional, apenas a Doença de Parkinson é valorizada, assim como o parkisonismo pós-traumático (pós-acidente do trabalho) ou o parkisonismo secundário aos microtraumas, como o “parkisonismo dos boxeadores”. Os quadros causados pelo mercúrio, pelo Manganês e por outros neurotóxicos centrais, de natureza ocupacional, não são enfocados especificamente, obrigando a que se utilizem apenas os indicadores gerais, ou seja, a lista das nove deficiências ou difunções. Para o parkisonismo é proposta uma hierarquização das deficiências ou disfunções da postura e da Marcha.
Informações necessárias para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurando com Diagnóstico desta Doença “Incapacidade” (“disability”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer redução ou falta (resultante de uma “deficiência” ou “disfunção”) da Capacidade para realizar uma atividade de uma maneira que seja considerada Normal para o ser humano, ou que esteja dentro do Espectro considerado Normal ”. Refere-se a coisas que as pessoas não conseguem fazer. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), que produziu as “deficiências” ou “disfunções” acima referidas, a Pessoa poderá não conseguir caminhar, vestir-se, dirigir um automóvel, etc. Para fins previdenciários é valorizada a “incapacidade laborativa”, ou “incapacidade para o trabalho”, que foi definida pelo INSS como “a impossibilidade do desempenho das funções específicas de uma atividade (ou ocupação), em conseqüência de Alterações morfopsicofisiológicas provocadas por Doença ou Acidente. (...) Para a imensa maioria das situações, a Previdência trabalha apenas com a definição apresentada, entendendo “impossibilidade” como Incapacidade para atingir a média de rendimento alcançada em condições normais pelos trabalhadores da categoria da Pessoa examinada. Na Avaliação da Incapacidade laborativa, é necessário ter sempre em mente que o ponto de referência e a Base de comparação devem ser as condições daquele próprio examinado enquanto trabalhava, e nunca os da média da coletividade operária”. Portanto, para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurado, é imprescindível considerar as seguintes informações: Diagnóstico da Doença; Natureza e grau de “deficiência” ou “disfunção” produzida pela Doença; Tipo de atividade ou profissão e suas exigências; Indicação ou necessidade de “proteção” do segurado doente, por exemplo, contra re-exposições ocupacionais a “agentes patogênicos” sensibilizantes ou de efeito cumulativo; Eventual existência de hipersuscetibilidade do segurado ao “agente patogênico” relacionado com a Etiologia da Doença; Dispositivos legais pertinentes (por exemplo: Normas Regulamentadoras do Ministério do Trabalho, ou de Órgãos da Saúde, ou acordos coletivos, ou profissões regulamentadas, etc.); Idade e escolaridade do segurado; Suscetibilidade ou potencial do segurado a readaptação profissional; Mercado de Trabalho e outros “fatores exógenos”. Em bases técnicas, a “incapacidade laborativa” poderia ser classificada em: Total ou parcial; Temporária ou indefinida; Uniprofissional; Multiprofissional; Oniprofissional. Contudo, a legislação previdenciária vigente não contempla todas estas alternativas, e se espera que o médico-perito se pronuncie sobre: A existência (ou não) de “incapacidade laborativa” no curto-prazo, com o correspondente Benefício previdenciário do “auxílio-doença”, como regulamentado pelos Arts. 71 a 80 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “auxílio-acidente”, “concedido, como indenização, ao segurado Empregado (...) quando, após a consolidação das lesões decorrentes do Acidente de qualquer natureza, resultar Seqüela definitiva” que se enquadre nas condições estabelecidas pelo Art. 104 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “aposentadoria por invalidez” devida ao segurado que, “estando ou não em gozo de auxílio-doença, for considerado incapaz para o Trabalho e insuscetível de Reabilitação para o exercício de atividade que lhe garanta a subsistência” , nas condições estabelecidas pelos Arts. 43 a 50 do Decreto 3048/99.
Ataxia cerebelar alcoólica, (G31.2)
Ataxia cerebelar com déficit na Reparação do DNA, (G11.3)
Ataxia cerebelar de início precoce com mioclonias, (G11.1)
Ataxia cerebelar de início precoce com Persistência dos reflexos tendinosos, (G11.1)
Ataxia cerebelar de início precoce com tremor essencial, (G11.1)
Ataxia cerebelar de início precoce, (G11.1)
Ataxia cerebelar de início tardio, (G11.2)
Ataxia congênita não-progressiva, (G11.0)
Ataxia de Friedreich (autossômica recessiva), (G11.1)
Ataxia de Hunt, (G11.1)
Ataxia espinocerebelar recessiva ligada ao cromossoma X, (G11.1)
Ataxia hereditária, (G11)
Ataxia hereditária não especificada, (G11.9)
Ataxia não especificada, (R27.0)
Ataxia sem outra especificação cerebelar hereditária, (G11.9)
___ telangiectasia, (G11.3) Sin. Síndrome de Louis-Bar.
Doença gênica.
Ataxia cerebelar progressiva, Telangiectasia óculo cutânea, Imunodeficiência e predisposição a Neoplasia. Ver: Síndrome de Louis-Bar