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(CID10 – [[E80]].1)''' relacionada com o trabalho, '''(ref. ''Protocolo de Procedimentos Médico-Periciais n. 12.XXXI – Ministério da Previdência e [[Assistência]] Social) ''As porfirias são doenças metabólicas raras devidas a distúrbios do [[Metabolismo]] das porfirinas. Há dois tipos básicos de porfiria, a eritropoética (excesso de produção de porfirinas na medula óssea) e a hepática (alteração do [[Metabolismo]] das porfirinas no fígado). Em [[Patologia]] do [[Trabalho]] tem importância a [[Porfiria cutânea tardia]]. A [[Porfiria cutânea tardia]] pertence à família das porfirias hepáticas adquiridas, podendo apresentar um quadro clínico dermatológico expressivo, resultante da ação fototóxica das porfirinas e de seus precursores. O quadro clínico caracteriza-se pela fragilidade da pele, com formação de bolhas e erupção provocados por pequenos traumas superficiais, principalmente no [[Dorso]] das mãos. Podem se formar vesículas e bolhas nas áreas expostas ao sol, susceptíveis a traumas, além de [[Hipertricose]] facial com pelos grossos e escuros, como se a [[Barba]] se distribuísse fora do lugar na saliência [[Malar]] e na região periorbital. Pode ser observada a formação de milia nas áreas onde ocorrem as bolhas, especialmente no [[Dorso]] das mãos. As lesões dermatológicas assemelham-se à esclerodermia do ponto de vista clínico e histopatológico. A [[Urina]] geralmente está avermelhada devido ao [[Aumento]] da excreção de coproporfirinas e uroporfirinas. Em 25% dos casos há, nestes mesmos pacientes, associação com [[Diabetes]] mellitus e [[Aumento]] do [[Ferro]] [[Hepático]] e sérico. A [[Porfiria cutânea tardia]] pode estar associada a uma discreta, ou mesmo ausente, [[Patologia]] hepática, ou a um [[Comprometimento]] grave do fígado, dependendo do [[Agente]] responsável e do tempo de exposição ao mesmo. Na pesquisa diagnóstica, os achados laboratoriais incluem níveis elevados na [[Urina]] de uroporfirinas (penta e hepta-carboxiporfirinas) e do [[Ácido]] delta-aminolevulínico (ALA-U). Se a concentração das coproporfirinas está muito alta, a [[Urina]] pode se tornar escura e pode aparecer de cor rósea fluorescente sob a luz ultravioleta (lâmpada de Wood), depois da acidificação com o [[Ácido]] acético ou [[Ácido]] hidroclorídrico. O exame histológico da [[Pele]] revela bolhas subepidérmicas em cuja [[Base]] avultam as papilas dérmicas com suas formas preservadas. Praticamente não existe infiltrado inflamatório. À imunofluorescência observam-se depósitos de IgG e C3 com padrão granular na zona da membrana [[Basal]] e nas paredes vasculares. O [[Diagnóstico]] diferencial deve ser feito com outras doenças com fotossensibilidade, incluindo outras porfirias e o lúpus eritematoso, além da esclerodermia, do pênfigo, da [[Dermatite]] herpetiforme e da [[Epidermólise bolhosa adquirida]]. ''<br /> Fatores etiológicos (gerais) e [[Identificação]] dos principais “agentes patogênicos” e/ou fatores de [[Risco]] de natureza ocupacional conhecidos – ''A [[Porfiria cutânea tardia]] ocorre em duas formas, uma em jovens, familiar, com herança autossômica dominante e outra mais comum, em adultos, tendo como fatores desencadeantes o alcoolismo, o uso de drogas como os barbitúricos, a fenil-hidrazina e os hormônios esteróides e as exposições ocupacionais ou acidentais aos agentes citados abaixo. Situações de exposições ambientais e ocupacionais a organoclorados têm sido classicamente associadas à [[Porfiria cutânea tardia]]. O episódio mais conhecido é o da [[Epidemia]] ocorrida na Turquia (de onde vem o nome “porfiria túrcica”) na década de 50, causada pela ingestão maciça acidental de hexaclorobenzeno (HCB). Outros episódios têm sido registrados, associados à produção de solventes clorados (percloroetileno), à produção e utilização de bifenilas policloradas (PCBs) e do pentaclorofenol e à exposição ao 2,4-diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T). Outros agentes relacionados são o minoclorobenzeno e o monobromobenzeno. O [[Diagnóstico]] de porfiria cutânea tardia, adquirida por trabalhadores expostos, e excluídas outras causas, permite enquadrar esta [[Doença]] no Grupo I da [[Classificação]] de Schilling, isto é, o “trabalho” ou “ocupação” como causas “necessárias”. <br /> ''Procedimentos médico-periciais para o “reconhecimento técnico do [[Nexo]] causal entre a [[Doença]] e o trabalho” (Art. 337 Decreto 3048/99) ''De acordo com a Resolução 1488/98 do Conselho Federal de Medicina, aplicável a todos os [[Médicos]] em exercício profissional no país, “para o estabelecimento do [[Nexo]] causal entre os transtornos de [[Saúde]] e as atividades do trabalhador, além do exame clínico (físico e mental) e os exames complementares, quando necessários, deve o médico considerar: A [[História]] clínica e ocupacional, decisiva em qualquer [[Diagnóstico]] e/ou investigação de [[Nexo]] causal; O estudo do local de [[Trabalho]]; O estudo da organização do [[Trabalho]]; Os dados epidemiológicos; A literatura atualizada; A ocorrência de quadro clínico ou subclínico em trabalhador exposto a condições agressivas; A [[Identificação]] de riscos físicos, químicos, biológicos, mecânicos, estressantes, e outros; O depoimento e a experiência dos trabalhadores; Os conhecimentos e as práticas de outras disciplinas e de seus profissionais, sejam ou não da [[Área]] de [[Saúde]].” (Artigo 2o da Resolução CFM 1488/98). Recomenda-se, ademais, incluir nos procedimentos e no raciocínio médico-pericial, a resposta a dez questões essenciais, a saber: Natureza da exposição: o “agente patogênico” é claramente identificável pela [[História]] ocupacional e/ou pelas informações colhidas no local de [[Trabalho]] e/ou de fontes idôneas familiarizadas com o [[Ambiente]] ou local de [[Trabalho]] do Segurado?; “Especificidade” da relação causal e “força” da associação causal: o “agente patogênico” ou o “fator de risco” podem estar pesando de [[Forma]] importante entre os fatores causais da doença?; [[Tipo]] de relação causal com o [[Trabalho]]: o [[Trabalho]] é [[Causa]] necessária (Tipo I)? Fator de [[Risco]] contributivo de [[Doença]] de [[Etiologia]] multicausal (Tipo II)? Fator desencadeante ou [[Agravante]] de [[Doença]] pré-existente (Tipo III)?; No [[Caso]] de doenças relacionadas com o trabalho, do [[Tipo]] II, foram as outras causas gerais, não ocupacionais, devidamente analisadas e, no [[Caso]] concreto, excluídas ou colocadas em hierarquia [[Inferior]] às causas de natureza ocupacional?; Grau ou intensidade da exposição: é ele compatível com a produção da doença?; Tempo de exposição: é ele suficiente para produzir a doença?; Tempo de [[Latência]]: é ele suficiente para que a [[Doença]] se desenvolva e apareça?; Há o registro do “estado anterior” do trabalhador segurado?; O conhecimento do “estado anterior” favorece o estabelecimento do [[Nexo]] causal entre o “estado atual” e o trabalho?; Existem outras evidências epidemiológicas que reforçam a hipótese de relação causal entre a [[Doença]] e o [[Trabalho]] presente ou pregresso do segurado?; A resposta positiva à maioria destas questões irá conduzir o raciocínio na direção do [[Reconhecimento]] técnico da relação causal entre a [[Doença]] e o [[Trabalho]]. <br /> ''Parâmetros que têm sido utilizados para avaliar sob o ponto de vista estritamente médico, a natureza e o grau da “deficiência” ou  “disfunção” eventualmente produzidos por esta [[Doença]] – ''“Deficiência” ou “disfunção” (“impairment”), segundo a Organização Mundial da [[Saúde]] (OMS) é “qualquer perda ou [[Anormalidade]] da estrutura ou [[Função]] psicológica, fisiológica ou anatômica”. Por exemplo, após um [[Acidente]] [[Vascular]] cerebral (AVC), a [[Paralisia]] do [[Braço]] [[Direito]] ou a [[Disfasia]] serão “deficiências” ou “disfunções”, isto é, sistemas ou partes do [[Corpo]] que não funcionam, e que, eventualmente irão interferir com as atividades de uma vida diária “normal”, produzindo, neste caso,  “incapacidade”. Nas dermatoses, relacionadas ou não com o trabalho, a [[Deficiência]] ou disfunção, se houver, poderá incidir sobre a esfera funcional, propriamente dita, e sobre a esfera [[Estética]]. Na primeira, dependendo do grau de [[Comprometimento]] da [[Lesão]] e de sua localização, poderá haver prejuízo de movimentos e de outras funções relacionadas com as atividades diárias. Dor e prurido podem ser importantes. Após o [[Tratamento]] cirúrgico - se houver - poderão permanecer seqüelas de desfiguramento do [[Paciente]] e cicatrizes. Entre as várias tentativas para se organizar, sistematizar, qualificar e, se possível, hierarquizar (em bases semi-quantitativas) as eventuais deficiências ou disfunções provocadas pelas dermatoses, em bases objetivas, os critérios propostos pela Associação Médica Americana (AMA), em seus Guides to the Evaluation of Permanent Impairment (4a. edição, 1995), parecem-se úteis como referência nesta direção, e serão aqui mencionados, dada a inexistência de outros, na prática previdenciária brasileira. Outros critérios e “baremos” existem em outros países e mesmo recomendados internacionalmente, porém, a opção pelos critérios da AMA pareceu vantajosa e menos vinculada a tabelas quantitativas exageradamente rígidas e fortemente impregnadas com o viés médico-legal, em detrimento dos propósitos que norteiam o [[Sistema]] previdenciário brasileiro, aliás a própria lei e sua regulamentação. Assim, os indicadores e parâmetros levados em conta no [[Sistema]] da AMA organizam a [[Disfunção]] ou [[Deficiência]] causadas pelas dermatoses: Grau ou Nível 1 - Sinais e sintomas da [[Doença]] de [[Pele]] estão presentes, ou apenas presentes de [[Forma]] [[Intermitente]]; e não existe limitação do desempenho ou apenas limitação para muito poucas atividades da vida diária, embora a exposição a determinadas substâncias químicas ou agentes [[Físicos]] possa aumentar a limitação temporária; e não é requerido [[Tratamento]] ou [[Tratamento]] [[Intermitente]]. Grau ou Nível 2 - Sinais e sintomas da [[Doença]] de [[Pele]] estão presentes ou intermitentemente presentes; e existe limitação do desempenho para algumas atividades da vida diária; e [[Tratamento]] [[Intermitente]] a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 3 - Sinais e sintomas da [[Doença]] de [[Pele]] estão presentes ou intermitentemente presentes; e existe limitação do desempenho de muitas atividades da vida diária; e [[Tratamento]] [[Intermitente]] a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 4 - Sinais e sintomas da [[Doença]] de [[Pele]] estão constantemente presentes; e existe limitação do desempenho de muitas atividades da vida diária que podem incluir o [[Confinamento]] [[Intermitente]] dentro de casa ou de outro [[Domicílio]]; e [[Tratamento]] [[Intermitente]] a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 5 - Sinais e sintomas da [[Doença]] de [[Pele]] estão constantemente presentes; e existe limitação do desempenho da maioria das atividades da vida diária que podem incluir o [[Confinamento]] ocasional ou constante dentro de casa e de outro [[Domicílio]]; e [[Tratamento]] [[Intermitente]] a constante pode ser requerido. ''<br /> Informações necessárias para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurando com [[Diagnóstico]] desta [[Doença]] –'' “Incapacidade” (“disability”), segundo a Organização Mundial da [[Saúde]] (OMS) é “qualquer redução ou falta (resultante de uma “deficiência” ou “disfunção”) da [[Capacidade]] para realizar uma atividade de uma maneira que seja considerada [[Normal]] para o ser humano, ou que esteja dentro do [[Espectro]] considerado [[Normal]] ”. Refere-se a coisas que as pessoas não conseguem fazer. Por exemplo, após um [[Acidente]] [[Vascular]] cerebral (AVC), que produziu as “deficiências” ou “disfunções” acima referidas, a [[Pessoa]] poderá não conseguir caminhar, vestir-se, dirigir um automóvel, etc. Para fins previdenciários é valorizada a “incapacidade laborativa”, ou “incapacidade para o trabalho”, que foi definida pelo [[INSS]] como “a impossibilidade do desempenho das funções específicas de uma atividade (ou ocupação), em conseqüência de [[Alterações]] morfopsicofisiológicas provocadas por [[Doença]] ou [[Acidente]]. (...) Para a imensa maioria das situações, a Previdência trabalha apenas com a definição apresentada, entendendo “impossibilidade” como [[Incapacidade]] para atingir a média de rendimento alcançada em condições normais pelos trabalhadores da categoria da [[Pessoa]] examinada. Na [[Avaliação]] da [[Incapacidade]] laborativa, é necessário ter sempre em mente que o ponto de referência e a [[Base]] de comparação devem ser as condições daquele próprio examinado enquanto trabalhava, e nunca os da média da coletividade operária”. Portanto, para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurado, é imprescindível considerar as seguintes informações: [[Diagnóstico]] da [[Doença]]; Natureza e grau de “deficiência” ou “disfunção” produzida pela [[Doença]]; [[Tipo]] de atividade ou profissão e suas exigências; Indicação ou necessidade de “proteção” do segurado doente, por exemplo, contra re-exposições ocupacionais a “agentes patogênicos” sensibilizantes ou de efeito cumulativo; Eventual existência de hipersuscetibilidade do segurado ao “agente patogênico” relacionado com a [[Etiologia]] da [[Doença]]; Dispositivos legais pertinentes (por exemplo: Normas Regulamentadoras do Ministério do Trabalho, ou de [[Órgãos]] da Saúde, ou acordos coletivos, ou profissões regulamentadas, etc.); [[Idade]] e escolaridade do segurado; Suscetibilidade ou potencial do segurado a readaptação profissional; Mercado de [[Trabalho]] e outros “fatores exógenos”. Em bases técnicas, a “incapacidade laborativa” poderia ser classificada em: Total ou parcial; Temporária ou indefinida; Uniprofissional; Multiprofissional; Oniprofissional. Contudo, a legislação previdenciária vigente não contempla todas estas alternativas, e se espera que o médico-perito se pronuncie sobre: A existência (ou não) de “incapacidade laborativa” no curto-prazo, com o correspondente [[Benefício]] previdenciário do “auxílio-doença”, como regulamentado pelos Arts. 71 a 80 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “auxílio-acidente”, “concedido, como indenização, ao segurado [[Empregado]] (...) quando, após a consolidação das lesões decorrentes do [[Acidente]] de qualquer natureza, resultar [[Seqüela]] definitiva” que se enquadre nas condições estabelecidas pelo Art. 104 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “aposentadoria por invalidez” devida ao segurado que, “estando ou não em gozo de auxílio-doença, for considerado incapaz para o [[Trabalho]] e insuscetível de [[Reabilitação]] para o exercício de atividade que lhe garanta a subsistência” , nas condições estabelecidas pelos Arts. 43 a 50 do Decreto 3048/99.